Mitocondria

Función

La principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la célula. También sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteínas.

Origen

La científica estadounidens Lynn Margulis, junto con otros científicos, recuperó en torno a 1980 una antigua hipótesis, reformulándola como teoría endosimbiótica. Según esta versión actualizada, hace unos 1.500 millones de años, una célula procariota capaz de obtener energía de los nutrientes orgánicos empleando el oxígeno molecular como oxidante, se fusionó en un momento de la evolución con otra célula procariota o eucariota primitiva al ser fagocitada sin ser inmediatamente digerida, un fenómeno frecuentemente observado. De esta manera se produjo una simbiosis permanente entre ambos tipos de seres: la procariota fagocitada proporcionaba energía, especialmente en forma de ATP y la célula hospedadora ofrecía un medio estable y rico en nutrientes a la otra. Este mutuo beneficio hizo que la célula invasora llegara a formar parte del organismo mayor, acabando por convertirse en parte de ella: la mitocondria. Otro factor que apoya esta teoría es que las bacterias y las mitocondrias tienen mucho en común, tales como el tamaño, la estructura, componentes de su membrana y la forma en que producen energía, etc. Esta hipótesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias poseen su propio ADN y está recubierta por su propia membrana. Otra evidencia que sostiene esta hipótesis es que el código genético del ADN mitocondrial no suele ser el mismo que el código genético del ADN nuclear. A lo largo de la historia común la mayor parte de los genes mitocondriales han sido transferidos al núcleo, de tal manera que la mitocondria no es viable fuera de la célula huésped y ésta no suele serlo sin mitocondrias.

1 ¿Que tipo de metabolismo tendria la celula que fagocito a la que consumia oxigeno?. Teniendo en cuenta esto: ¿en que lugar se produce la glucolisi y en que lugar la respiracion?.

Fisiopatología de las miopatías

Las enfermedades musculares se producen, sin tener en cuenta las alteraciones de las eferencias nerviosas que proceden del sistema nervioso central por: Trastorno de la transmisión del impulso nervioso: se debe tanto a un trastorno presináptico de la liberación de acetilcolina almacenada en las vesículas como el botulismo o el síndrome de Eaton-Lambert, como a un trastorno postsináptico por fracaso de la función de los receptores de acetilcolina como la miastenia gravis.

1. Trastornos de la excitabilidad de la membrana muscular: puede ser por miotonía como la miotonía congénita de Thomsen, por tetania, parálisis periódicas, hiperpotasemia o hipopotasemia.
2. Trastornos de las proteínas contráctiles: se deben a múltiples causas como el sedentarismo, desnutrición por carencia de aminoácidos, miopatías inflamatorias como la polimiositis y la dermatomiositis y trastornos hereditarios como la distrofia muscular progresiva.
3. Trastornos de la liberación de energía: se deben a miopatías metabólicas como la glucogenosis o a miopatías mitocondriales.

2 ¿Que tipo de miopatia esta relacionado con las mitocondrías? ¿Que puede estar causando este tipo de miopatia?

Eva mitocondrial

Según la teoría genetista, la Eva mitocondrial habría sido una mujer africana que en la evolución humana correspondería al ancestro femenino que poseía las mitocondrias de las cuales descienden todas las mitocondrias de la población humana actual. Por ello, al seguir la línea genealógica por vía materna de cada persona en el árbol genealógico de toda la humanidad, la Eva mitocondrial correspondería a un único antepasado femenino de la cual diverge toda la población actual de Homo sapiens (seres humanos).

Basándose en la técnica de reloj molecular (en inglés, molecular clock), los investigadores creen que esta Eva vivió aproximadamente hace 150.000 años, o como máximo 200.000 años.

Una comparación del ADN mitocondrial de distintas etnias de diferentes regiones, sugiere que todas las secuencias de este ADN tienen envoltura molecular en una secuencia ancestral común. Asumiendo que el genoma mitocondrial sólo se puede obtener de la madre (ver Genoma mitocondrial), estos hallazgos implicarían que todos los humanos vivos descienden en última instancia de una sola mujer, cuando ya habrían existido los primeros y más primitivos Homo sapiens, tales como el Homo sapiens idaltu.

Migraciones humanas en todo el mundo (los números indican los milenios antes del presente), según los datos del ADN mitocondrial (que —como sólo se hereda por vía materna— permite analizar las líneas matrilineares); el mapa tiene como centro el polo norte

Descendencia por líneas mitocondriales

Se sabe de esta Eva a causa del genoma contenido en las mitocondrias (orgánulo presente en todas las células) que sólo se pasan de la madre a la prole. Cada mitocondria contiene ADN mitocondrial, y la comparación de las secuencias de este ADN revela una filogenia molecular.

La Eva mitocondrial recibe su nombre de la Eva que se relata en el libro del Génesis (en la Biblia). Este nombre ha llevado a algunos malentendidos entre el público general. Un error común es creer que la Eva mitocondrial fue el único ancestro femenino que vivió en su época. Pero es muy probable que muchas mujeres anteriores a la Eva mitocondrial y también muchas pertenecientes a aquella época, hayan tenido descendencia hasta cierto momento en el pasado. Sin embargo, sólo la Eva mitocondrial produjo una línea completa de hijas hasta nuestros tiempos; por lo cual es el ancestro femenino del cual proviene toda la población actual.

El fundamento del linaje de la Eva mitocondrial, es que al revisar el árbol genealógico de todos los seres humanos que viven en la actualidad (a través de la genética), al seguir una línea de cada individuo a su madre -y si estas líneas se continúan desde cada una de esas madres a sus respectivas madres- se estará retrocediendo en el tiempo y todas las líneas convergerán en un punto en que todas las hijas comparten la misma madre. En este seguimiento, cuanto más se retroceda en el tiempo, menos linajes quedarán hasta que quede sólo uno; el cual correspondería al de la Eva mitocondrial.

Por ello, cuanto más pequeña es una población, más rápidamente converge el ADN mitocondrial; las migraciones de pequeños grupos de personas derivan (en lo que se llama deriva genética) luego de unas pocas generaciones hacia un ADN mitocondrial común. Esto sirve como sustento a la teoría del origen común (en inglés, Single-origin hypothesis). Esta teoría plantea que los seres humanos modernos (Homo sapiens) se originaron en África hace entre 100.000 y 200.000 años.

1- Discuta la siguiente afirmación: La existencia de una Eva mitocondrial lleva a la conclusión lógica de que todos los seres humanos descendemos de una sola mujer y portamos sus genes.

Números Cuánticos

Cada electrón está ubicado en un espacio energético con cualidades individuales muy peculiares. Los números cuánticos describen los valores de las variables dinámicas que se conservan en los sistemas cuánticos. Corresponden por tanto con aquellos observables que conmutan con el Hamiltoniano del sistema. Así, los números cuánticos permiten caracterizar los estados estacionarios, es decir los estados propios del Hamiltoniano. En física atómica, los números cuánticos son valores numéricos discretos que nos indican las características de los electrones en los átomos, esto está basado en la teoría atómica de Niels Bohr que es el modelo atómico más aceptado y utilizado en los últimos tiempos por su simplicidad. En física de partículas también se emplea el término números cuánticos para designar a los posibles valores de ciertos observables o magnitud física que poseen un espectro o rango posible de valores discreto. Átomos hidrogenoides El conjunto de números cuánticos más ampliamente estudiado es el de un electrón simple en un átomo: a causa de que no es útil solamente en química, siendo la noción básica detrás de la tabla periódica, valencia y otras propiedades, sino también porque es un problema resoluble y realista, y como tal, encuentra amplio uso en libros de texto. En particular, se refiere a los números que caracterizan los estados propios estacionarios de un electrón de un átomo hidrogenoide y que, por tanto, describen los orbitales atómicos. Estos números cuánticos son: I) El número cuántico principal (n = 1, 2, 3, 4 ...), indica el nivel de energía en el que se halla el electrón. Esto determina el tamaño del orbital. Toma valores enteros. Se relaciona con la distancia promedio del electrón al núcleo del orbital. II) El número cuántico del momento angular o azimutal (l = 0,1,2,3,4,5,...,n-1), indica la forma de los orbitales y el subnivel de energía en el que se encuentra el electrón. Si: l = 0: Subórbita "s" ("forma circular") →s proviene de sharp (nitido) (*) l = 1: Subórbita "p" ("forma semicircular achatada") →p proviene de principal (*) l = 2: Subórbita "d" ("forma lobular, con anillo nodal") →d proviene de difuse (difuso) (*) l = 3: Subórbita "f" ("lobulares con nodos radiales") →f proviene de fundamental (*) III) El número cuántico magnético (m), Indica la orientación espacial del subnivel de energía, "(m = -l,...,0,...,l)". Para cada valor de l hay 2l+1 valores de m. IV) El número cuántico de spin (s), indica el sentido de giro del campo magnético que produce el electrón al girar sobre su eje. Toma valores 1/2 y -1/2. En resumen, el estado cuántico de un electrón está determinado por sus números cuánticos:

nombre	símbolo	significado orbital	rango de valores	valor ejemplo
número cuántico principal		shell o capa
número cuántico secundario o azimutal (momento angular)		subshell o subcapa		Para :
número cuántico magnético, (proyección del momento angular)		energía shift		para :
número cuántico proyección de espín		espín		para un electrón, sea:

Con cada una de las capas del modelo atómico de Bohr correspondía a un valor diferente del número cuántico principal. Más tarde se introdujeron los otros números cuánticos y Wolfgang Pauli, otro de los principales contribuidores de la teoría cuántica, formuló el celebrado principio de exclusión basado en los números cuánticos, según el cual en un átomo no puede haber dos electrones cuyos números cuánticos sean todos iguales. Este principio justificaba la forma de llenarse las capas de átomos cada vez más pesados, y daba cuenta de por qué la materia ocupa lugar en el espacio.

Desde un punto de vista mecano-cuántico, los números cuánticos caracterizan las soluciones estacionarias de la Ecuación de Schrödinger.

No es posible saber la posición y la velocidad exactas de un electrón en un momento determinado, sin embargo, es posible describir dónde se encuentra. Esto se denomina principio de incertidumbre o de Heisenberg. La zona que puede ocupar un electrón dentro de un átomo se llama orbital atómico. Existen varios orbitales distintos en cada átomo, cada uno de los cuales tiene un tamaño, forma y nivel de energía específico. Puede contener hasta dos electrones que, a su vez, tienen números cuánticos de espín opuestos.

Más allá del átomo de hidrógeno

En sentido estricto, los orbitales son construcciones matemáticas que tratan de describir, de forma coherente con la mecánica cuántica, los estados estacionarios de un electrón en un campo eléctrico de simetría central. (Dado que el núcleo no está descrito de forma explícita, ni siquiera describen de forma completa al átomo de hidrógeno).

Estas construcciones matemáticas no están preparadas, por su origen monoelectrónico, para tener en cuenta ni la correlación entre electrones ni la antisimetría exigida por la estadística de Fermi (los electrones sonfermiones).

Sin embargo, saliéndose de su sentido estricto, han demostrado ser de enorme utilidad para los químicos, de forma que se utilizan no solo para sistemas polielectrónicos, sino también para sistemas polinucleares (como las moléculas). También, más allá de su sentido estricto, los químicos se refieren a ellos como entes físicos más que como construcciones matemáticas, con expresiones como "en un orbital caben dos electrones".

Formas de los orbitales

Por simplicidad, se recogen las formas de la parte angular de los orbitales, obviando los nodos radiales, que siempre tienen forma esférica.

Orbital s

El orbital s tiene simetría esférica alrededor del núcleo atómico. En la figura siguiente se muestran dos formas alternativas de representar la nube electrónica de un orbital s: en la primera, la probabilidad de encontrar al electrón (representada por la densidad de puntos) disminuye a medida que nos alejamos del centro; en la segunda, se representa el volumen esférico en el que el electrón pasa la mayor parte del tiempo.

Orbital p

La forma geométrica de los orbitales p es la de dos esferas achatadas hacia el punto de contacto (el núcleo atómico) y orientadas según los ejes de coordenadas. En función de los valores que puede tomar el tercer número cuántico ml (-1, 0 y 1) se obtienen los tres orbitales p simétricos respecto a los ejes x, z e y. Análogamente al caso anterior, los orbitales p presentan n-2 nodos radiales en la densidad electrónica, de modo que al incrementarse el valor del número cuántico principal la probabilidad de encontrar el electrón se aleja del núcleo atómico. El orbital "p" representa también la energía que posee un electrón y se incrementa a medida que se aleja entre la distancia del núcleo y el orbital.

Orbital d

Los orbitales d tienen unas formas más diversas

cuatro de ellos tienen forma de 4 lóbulos de signos alternados (dos planos nodales, en diferentes orientaciones del espacio), y el último es un doble lóbulo rodeado por un anillo (un doble cono nodal). Siguiendo la misma tendencia, presentan n-3 nodos radiales.

Orbital f

Los orbitales f tienen formas aún más exóticas, que se pueden derivar de añadir un plano nodal a las formas de los orbitales d. Presentan n-4 nodos radiales.

Isotopos e iones

Los isótopos son los tipos de átomos de un mismo elemento que se encuentran en el mismo sitio de la tabla periódica. Los átomos que son isótopos entre sí, son los que tienen igual número atómico (número de protones en el núcleo), pero diferente número másico (suma del número de neutrones y número de protones en el núcleo). Difieren pues en el número de neutrones

Si la relación entre el número de protones y de neutrones no es la apropiada para obtener la estabilidad nuclear, el isótopo es radiactivo.

Por ejemplo, en la naturaleza el carbono se presenta como una mezcla de tres isótopos con números de masa 12, 13 y 14: 12C, 13C y 14C. Sus abundancias respecto a la cantidad global de carbono son respectivamente: 98,89%, 1,11% y trazas.

Los isótopos se subdividen en isótopos estables (existen menos de 300) y no estables o isótopos radiactivos (existen alrededor de 1200). El concepto de estabilidad no es exacto, ya que existen isótopos casi estables. Su estabilidad se debe al hecho de que, aunque son radiactivos, tienen un tiempo de neutralización extremadamente largo, aún comparado con la edad de la Tierra.

Solamente 21 elementos (ejemplos: berilio, sodio) poseen un solo isótopo natural.

La mayoría de los elementos químicos poseen más de un isótopo.

En un ejercicio típico en el cual se da como dato la masa atómica (numero de protones más el número de neutrones) y el número atómico (numero de protones), se puede determinar si la masa atómica pertenece a un isótopo o no de la siguiente forma:

Se deben comparar la masa atómica dada como dato con la masa atómica que figura en la tabla periódica, los isótopos al tener más cantidad de neutrones que el elemento más estable tienen siempre masas atómicas mayores.

Por ejemplo si me dieran como dato ³⁴S, lo que quiere decir que es un átomo de azufre cuya masa atómica relativa es de 34 gr, deberíamos ir a la tabla periódica y verificar cual es la masa atómica del azufre, nos daríamos cuenta que la masa atómica mas abundante para l azufre es de 32gr, lo que quiere decir que el ejemplo que nos dieron en el problema es un isótopo y como es dos gramos mas pesado que el ³²S tiene 2 gramos demás, lo que se puede explicar porque el isótopo tiene dos neutrones extras. EL NUMERO DE PROTONES NUNCA VARIA DENTRO DE UN ATOMO.

De la misma forma ³⁷Cl, ⁸⁰Se, ³⁰Al, serian isótopos, mientras que ¹⁴N, ¹⁶ O, ¹⁹F no son isótopos, verifíquelo consultando la tabla periódica.

Un ion es un átomo o una molécula, cargada eléctricamente. Esto se debe a que ha ganado o perdido electrones de su dotación, originalmente neutra, fenómeno que se conoce como ionización.

Los iones cargados negativamente, producidos por la ganancia de electrones, se conocen como aniones (que son atraídos por el ánodo) y los cargados positivamente, consecuencia de una pérdida de electrones, se conocen como cationes (los que son atraídos por el cátodo).

"Anión" y "catión" significan:

Anión:"El que va hacia arriba". Tiene carga eléctrica negativa.

Catión:"El que va hacia abajo". Tiene carga eléctrica positiva.

En un elemento eléctricamente neutro el número de electrones es igual al número de protones, por ejemplo:

₆C⁰, donde 6 es el numero atómico y 0 indica que no tiene carga electrónica, por lo tanto este átomo tendría 6 electrones.

₆C^-2, tiene dos cargas negativas, o sea que tiene 2 electrones extras, mas los 6 electrones del carbono, dan como resultado que el átomo tiene 8 electrones.

₆C⁺¹, en este caso tiene una carga positiva, por lo tanto un electrón de menos, o sea que este átomo tiene solamente 5 electrones.

Es necesario tener en cuenta que la suma del numero de protones y el numero de protones es igual a la masa atómica relativa que se puede apreciar en la siguiente formula:

Z + n° neutrones = A